Gastrosquisis

Definición:

• Malformación congénita: Herniacion visceral a través de defecto de pared abdominal, con cordón umbilical intacto y no cubierto por membrana.

Prevalencia:

• 0,5-7 por cada 10 mil RNV
• De forma aislada o con otras malformaciones

Teorías del desarrollo:

• 1967 falla en el desarrollo el parénquima embrionico causa efectos en el crecimiento de la pared abdominal normal, debido a una exposición teratogenica durante la 4ta semana.
• 1975, causada por una ruptura de la membrana amniotica en la base del cordón umbilical durante el tiempo de herniacion fisiológica.
• 1980, involución anormal de la vena umbilical derecha lleva a efectos adversos en el mesodermo adyacente seguido de la la ruptura subsecuente de la pared abdominal.
• 2007, anormalidades en el plegamiento corporal son responsables de los defectos de la pared.
• 2009: Falla del saco y conducto de Yolk, así como de los vasos vitelinos para incorporarse al alantoides y posteriormente al tallo corporal.

Características clínicas:

• Defecto paramedial localizado usualmente a la derecha del cordón umbilical, con protrusion visceral de estomago, íleon distal, hígado.
• El cordón umbilical se encuentra intacto y lateral al defecto.
• Compleja: gastrosquisis asociada a atresia, vólvulo o perforación.
• Simple: todas las demás

Factores de riesgo:

• Genéticos
• Ambientales:
• Edad materna: jóvenes
• Etnia: caucásicas e hispanas
• Estrato socio económico: bajo
• Exposición a fármacos durante el embarazo: aspirina, ibuprofeno, pseudoefedrina
• Tabaquismo materno
• Alcohol
• Drogas

Diagnostico

• Ecografia después de las 18 semanas, antes el proceso de herniacion fisiológica no se ha completado.
• Asas libres
• Inserción normal del cordón
• Defecto paraumbilical derecho

Pronostico:

• Mortalidad por complicaciones GI ( necrosis, sepsis, )
• Prematuridad
• Morbilidad: Riesgo de isquemias, vólvulos, atresia.
• Signos de daño intestinal:
• Dilatación de asas ( outcome adverso asociado a dilatación > P75: 25mm)
• Paredes engrosadas ( outcome adverso asociado a engrosamiento >2.5mm)
• Calcificaciones
• Signos de peritonitis meconial

Interrupción del embarazo:

• Óbito impredecible: secundario a isquemia, vólvulo intestinal
• Interrupción a las 37 ss, parto programado.
• Vía de parto: no hay contraindicacion parto vaginal pero la cesárea permite mejor actuación interdisciplinaria.