lunes, 29 de mayo de 2017

Quistes ovaricos fetales


  • Masas intraabdominales mas frecuentes en fetos femeninos
  • Los ovarios se desarrollan a partir de la capa mesotelial de peritoneo
  • El gubernaculum conecta el ovario al fondo uterino a traves del ligamento ovárico
  • Los ligamentos de soporte son laxos, los ovarios se encuentran a nivel de abdomen por lo que son mas susceptibles de torsión
  • La corteza gonadal es colonizada por células germinales, estas se convierten en ovogonias, que se vuelven ovocitos primarios. 
  • Etiopatogenesis:
    • Exposición a gonadotrofinas fetales y a estrogenos maternos estimulan el ovario fetal y la producción y maduración de foliculos 
  • Se manifiestan frecuentemente en el tercer trimestre
  • Imagenes:
    • Quistes simples: son redondos, uniloculares, anecoicos, con paredes delgadas. Unilaterales e intraabdominales. Miden mas de 20mm para ser patológicos

        • Quistes complejos: Paredes delgadas con septos, ecogenicidad heterogenea, ecos internos o una apariencia solida. Se piensa que son productos de una torsión. Puede acompañarse de ascitis o polihidramnios
      • Se  puede usar RM para confirmar genitales femeninos, la normalidad del traco gastrointestinal



      • Manejo:
        • Control ecografico: ver ecogenicidad
          Evacuación por aspiración si el quiste mide mas de 5 cm o si hay un crecimiento de 1cm por semana 
          La torsión es la complicación mas frecuente que conlleva a necrosis, formación de adherencias, posible perdida del ovario.
      • Diagnostico diferencial:


domingo, 21 de mayo de 2017

Holoprosencefalia


  • Anomalía congénita que incluye alteraciones cerebrales y/o faciales que resultan de un fallo en la división del prosencefalo.
  • Incidencia: 1/16 mil
  • Etiologia: 
    • Anormalidades cromosomicas en 60% (trisomia 13 mas frecuente)
    • Diabetes Mellitus aumenta el riesgo
    • Teratogenos ambientales: alcohol, estatinas, infección TORCH
  • Embriologia:
    • Durante la 5ta semana, el prosencefalo ( que es la vesícula mas anterior), se divide en telencefalo ( origen a los hemisferios cerebrales y ventrículos laterales) y diencefalo ( talamos, neurohipofisis y 3er ventrículo), al haber una falla en esta division se origina la holoprosencefalia.
  • Variantes:
    1. Alobar: mas severa, ausencia de estructuras de linea media, sin división de hemisferios cerebrales, ventrículo único, fusión de talamos, anomalías faciales.
    2. Semilobar: división parcial de los hemisferios
    3. Lobar: división de hemisferios y talamos, anomalía en el cuerpo calloso, septum pellucidum y tracto olfatorio.
    4. Fusion media interhemisferica.
  • Diagnostico:
    • IT: Fusión de cuernos anteriores de ventrículos laterales, signo de mariposa ausente
    • IIT: ventrículo único, ausencia de linea media, talamos fusionados, cerebro medio y cerebelo normales. Pueden verse defectos faciales: hipotelorismo, alteración de nariz, labio y paladar.
  • Asocia a: meningocele, displasia renal, cardiopatias.
  • Diagnostico diferencial: Hidrocefalia, Arnold Chiari, displasia septo-ortica.




Higroma quistico


  • Incidencia: 1/200 casos
  • Masa cervical congénita
  • Tumor del sistema linfático de origen embrionario ocasionado por obstrucción del drenaje de los sacos linfáticos
  • Asociado a síndrome de down, turner, trisomia 18, trisomia 13, sd Noonan, Edward
  • Clínica: masa cervical quistica única, o múltiple de tamaño variable de consistencia blanda, indolora, mal delimitada, fluctuante, lobulada, traslucida, no adherida a planos profundos
  • Hallazgos ecograficos:
    • Masas quisticas de tamaño variable hasta quistes enormes que pueden superar el tamaño fetal
    • Presencia de tabiques finos en su interior



  • Al tener un 50% de posibilidad de aneuploidias se debe de ofrecer realizar cariotipo.
  • Ademas esta asociado a presencia de hidrops y malformaciones cardiacas
  • Si se asocia a presencia de malformaciones pronostico de gestacion es malo
  • Es una enfermedad de mal pronostico, elevada mortalidad y supervivencia libre de secuelas (7%) solo si se encuentra el higroma quistico de forma aislada y con cariotipo normal.
  • Si el cariotipo es anómalo, informar de la posibilidad de interrupción voluntaria del embarazo
  • Si prosigue la gestación y el cariotipo es normal, proponer un estudio morfológico, sobre todo para descartar el hidrops y las cardiopatías.
  • Si se identifican malformaciones asociadas, valorar su pronóstico e informar a los padres. Valorar interrupcion del embarazo. 
  • Si el cariotipo es normal y no hay malformaciones asociadas, informar adecuadamente del pronóstico a los padres, y que éstos decidan en consecuencia.

Complicaciones embarazo gemelar monocorionico





  • Incidencia del embarazo gemelar es del 1%
  • Son responsables de una alta tasa de morbi-mortalidad neonatal
  • Buen manejo depende de un buen diagnostico de corionicidad y de seguimiento adecuado
  • Diagnostico de corionicidad se realiza hasta las 16 semanas

  • Característica fundamental: presencia de anastomosis arterio-arteriales, arterio-venosas y veno-venosas. Estas anastomosis generan flujo sanguineo feto fetal en ambas direcciones y son las responsables de las complicaciones que pueden presentarse.
Síndrome de Transfusión Feto- Fetal 

  • Debido a flujo discordante de las anastomosis AV.
  • Desorden hemodinamico severo
  • Asociado a cambios en la diuresis fetal que lleva a diferencias entre los valores de liquido amniótico y tamaños de vejigas de los fetos.
  • FSP:

  • Criterios diagnósticos:
    • Embarazo monocorial confirmado
    • Polihidramnios en el receptor (pozo mayor: > 8)
    • Oligohidramnios en el donante ( pozo mayor: <2)
    • Vejigas fetales discordantes, una muy grande en el receptor y pequeña en el donante)
  • Criterios de severidad:
    1. Vejiga del donante aun visible
    2. Vejiga del donante ya no visible
    3. Doppler anormal en cualquiera de los dos gemelos
    4. Hidrops en cualquiera de los dos gemelos
    5. Muerte intrauterina de cualquiera de los dos gemelos.
  • Estos casos se pueden dar en conjunto con RCF selectivos, o con secuencia anemia-policitemia.
  • Tratamiento de elección: 15-28 semanas coagulación con láser de las anastomosis placentarias, se asocia a una supervivencia del 80% en por lo menos uno de los fetos.
  • Amniodrenaje como medida paliativa (donde no se pueda realizar coagulación con láser)
Secuencia Anemia- Policitemia
  • Debido a anastomosis AV pequeñas lo que lleva a flujo discordante pero en menor velocidad que STFF.
  • Puede ocurrir como complicación de cirugía láser en STFF
  • Criterios diagnósticos:
    • Prenatal: PVS- ACM > 1,5 MoM en el donante y PVS- ACM < 0,8 MoM en el receptor
    • Postnatal: Diferencia de Hb > 8 g/dl 
  • Tratamiento: si se observan signos hidropicos en el donante: cirugía láser. Una opción de emergencia transfusión intrauterina.

Restricción del crecimiento intrauterino selectivo
  • Definición: Peso fetal < P10 asociado a discordancia de pesos de mas del 25%
  • Existe un discrepancia en el tamaño de los territorios placentarios
  • Tipos:
  • Manejo de los fetos:
    • Tipo I:  manejo expectante 34-35 semanas, buen pronostico
    • Tipo II y III: mal pronostico, depende la edad gestacional al diagnostico y severidad del caso.
Secuencia TRAP ( Twin Reversal Arterial Sequence)
  • Se produce por una malformación vascular placentaria donde un feto recibe por su vena umbilical sangre pulsatil desoxigenada desde la arteria umbilical del feto donante.
  • El receptor, feto acardico, anencefalico, se observa arteria umbilical con sangre desoxigenada y no pulsatil hacia la placenta. 
  • Tratamiento: 16-18 semanas oclusión del cordón acardíaco
Malformación discordante
  • Mayor preocupación: muerte intrauterina de uno de los gemelos. Consecuente exanguinacion del feto vivo.